Ventral Vücut Duvarı Defektleri

Açılış

Doğum salonunda, gebeliğin otuz yedinci haftasında doğan bir bebeğin karın duvarının dışında, göbek kordonunun hemen sağında, bir avuç bağırsak kıvrımı durmaktadır. Kıvrımların üzerinde hiçbir zar yoktur; kalınlaşmış, birbirine yapışmış ve hafifçe şişmişlerdir. Göbek kordonu ise olağan yerinden, sağlam görünen bir karın duvarından çıkar. Ebeveynler bu durumu gebelik sırasındaki ultrasonlardan biliyordur ve doğum, yenidoğan cerrahisi ekibinin bulunduğu bir hastanede planlanmıştır. Hemşire bebeğin alt yarısını hemen steril, saydam bir plastik torbanın içine yerleştirir ve bağırsakları torbanın içinde, ortaya ve yukarıya doğru destekler. Aynı servisin öbür odasında başka bir bebek yatmaktadır. Onun da karın organları dışarıdadır, ama bunlar ince, yarı saydam bir zarın içindedir ve göbek kordonu tam bu zar kesesinin tepesinden çıkmaktadır. Aynı bölgede, aynı sonucun, organların karın dışında kalmasının, iki farklı biçimi bu iki bebekte yan yana görülür.

Karın duvarının kapanması tamamlanmadığında, bu nerede olur ve neden orada olur? Göbeğin çevresinde ortaya çıkan iki farklı durum birbirinden neyle ayrılır? Ve bir açıklığın üzerinde zar olup olmaması neden bu kadar önemlidir?

Bu derste ne olacak

Önce karın duvarının nasıl kapandığından yola çıkarak, tamamlanmadan kalabilecek yerin neden göbeğin çevresi olduğunu çıkaracağız. Sonra burada görülen iki ana tabloyu, organların bir zar kesesinin içinde olduğu durumu ve zarsız açıklığı ele alacağız. Ardından bu iki tablonun neden farklı sonuçlar verdiğini, birinde başka yapıların neden daha sık etkilendiğini açıklayacağız. Son olarak karın duvarının üst ve alt uçlarındaki daha seyrek kapanma bozukluklarını ve bu konuda kullanılan dilin sınırlarını inceleyeceğiz.

Sıfır noktası

Mekanizma

Öngörü ikinci kez

Ders 04-32'de bir öngörü kurmuştuk: bir kapanma işleminin tamamlanmadan kalabileceği yer, o işlemin en son vardığı yerdir. Nöral tüpte bu yerler borunun iki ucuydu.

Ders 04-37'de karın duvarının dört yönden gelen katlanmalarla kapandığını ve en son kapanan yerin göbek halkası, anulus umbilicalis, olduğunu gördük. Aynı öngörü burada karın ortasını, göbeğin çevresini gösterir. Gözlem de bunu doğrular: ön karın duvarının doğuştan açıklıklarının büyük bölümü göbeğin hemen çevresindedir. Bir yöntemin hiç değiştirilmeden ikinci bir bölgede de doğru öngörü vermesi, onun yalnızca bir örneği açıklamadığını, bir ilke yakaladığını gösterir.

Karın duvarının kapanması nöral tüpün kapanmasından daha yüklüdür. Halkanın kapanabilmesi için önce göbek kordonunun içindeki bağırsakların geri dönmesi gerekir. Bu, kapanmanın içeridekilerin işine bağlı olduğu anlamına gelir.

Zar kesesi: omfalosel

Bağırsağın göbek kordonunun içinde gelişmesi, gelişimin olağan bir evresidir. Bağırsak onuncu hafta dolaylarında karına geri dönmezse, göbek halkası geniş kalır ve bağırsaklar, bazen karaciğer de, kordonun tabanında bir kesenin içinde dışarıda kalır. Keseyi örten zar, göbek kordonunun örtüsünün devamı olan amniyon ile içteki peritoneum'dan oluşur. Göbek kordonu kesenin tepesinden çıkar, çünkü kese kordonun kendisinin genişlemiş tabanıdır.

Omfaloselde organlar zarın altında, korunaklı kalır. Ama bu tablo çoğu zaman tek başına değildir. Omfaloseli olan bebeklerin önemli bir bölümünde kalp farklılıkları, kromozom farklılıkları ya da başka organ sistemlerini de içeren sendromlar bulunur. Bu, karın duvarının kapanmasının ve bağırsağın geri dönüşünün, başka sistemleri de kuran erken işaretlere ve genetik programa bağlı olmasıyla uyumludur. Bu yüzden omfalosel saptandığında kalp incelemesi ve genetik değerlendirme önerilir.

Zarsız açıklık: gastroşizis

Gastroşizis farklı bir tablodur. Açıklık göbek halkasının kendisinde değil, hemen yanında, çoğunlukla sağındadır. Göbek kordonu sağlam bir karın duvarından, olağan yerinden çıkar. Açıklık genellikle küçüktür ve içinden çoğunlukla bağırsaklar çıkar; karaciğer dışarıda nadiren bulunur.

En önemli fark örtüdür. Gastroşiziste bağırsakları örten bir zar yoktur. Bağırsaklar gebelik boyunca amniyon sıvısının içinde, doğrudan bu sıvıyla temas hâlinde yüzer. Gebeliğin ilerleyen haftalarında amniyon sıvısı bebeğin idrarıyla dolar; sıvıyla sürekli temas eden bağırsak duvarı tahriş olur, kalınlaşır, kıvrımlar birbirine yapışır. Dar açıklık ayrıca bağırsağın kan akımını sıkıştırabilir ve bir bölümünün daralmasına ya da tıkanmasına yol açabilir. Açılıştaki ilk bebeğin bağırsaklarının kalın ve yapışık görünmesi bu temasın izidir.

Gastroşizisin nasıl ortaya çıktığı tartışmalıdır. Kabul gören açıklamalar, göbek halkasının yanındaki duvar bölümünün gelişiminin ya da beslenmesinin bozulmasını öne sürer. Omfaloselin aksine gastroşiziste başka organ sistemlerinin farklılıkları daha seyrektir; eşlik eden sorunlar daha çok bağırsağın kendisiyle ilgilidir. Gastroşizis genç annelerin bebeklerinde daha sık görülür.

Klinik bağ: örtünün dili

İki tabloyu ayıran soru, açıklığın üzerinde bir zar olup olmadığıdır, ve bu soru doğum anındaki ilk adımları belirler. Zarsız açıklıkta bağırsak yüzeyi açıkta olduğu için bebek hızla sıvı ve ısı kaybeder ve bağırsak mikroplara açıktır. Açılıştaki hemşirenin bebeği steril, saydam bir torbaya yerleştirmesi bu kaybı azaltır. Bağırsakları ortada ve yukarıda desteklemek, ince damar sapının bükülmesini önler. Sonra bağırsaklar ya bir ameliyatta karına yerleştirilip açıklık kapatılır ya da bir torbanın içinde günler boyunca yavaş yavaş karına indirilir.

Zar kesesinde ise organlar korunaklıdır, kesenin yırtılmaması öncelik taşır ve bebeğin kalbi ile genetik durumu değerlendirilir. Küçük keseler doğumdan kısa süre sonra kapatılabilir. Çok büyük keselerde karın boşluğu, gebelik boyunca dışarıda gelişmiş organları birden alacak kadar büyümemiş olabilir; bu durumda kesenin üzerinin zamanla deriyle örtülmesi beklenir ve kapatma sonraya bırakılır.

Açık sinir dokusunda olduğu gibi, bebeğin kanında bol bulunan bir protein açıklıktan amniyon sıvısına ve annenin kanına daha fazla geçer. Bu artış zarsız açıklıkta belirgindir; zar kesesinde, örtü geçişi kısmen engellediği için daha azdır. Annenin kanında bu proteinin yüksek bulunması ayrıntılı ultrason incelemesi için bir işarettir ve iki tablo da çoğunlukla gebelikte tanınır.

Bu ikisinden ayrılması gereken üçüncü ve çok daha sık bir durum göbek fıtığıdır. Göbek halkası doğumdan sonra tam kapanmamıştır, ama üzerini deri örter. Bebek ağladığında ya da ıkındığında göbekte yumuşak bir şişlik belirir. Bu fıtıkların çoğu ilk yıllar içinde kendiliğinden kapanır. Deri örtüsü olan bir açıklık ile zarsız bir açıklık arasındaki fark, karın duvarının hangi katmanının tamamlanmadığının farkıdır.

Duvarın iki ucu

Karın duvarı üstten ve alttan gelen katlanmalarla da kapanır. Bu iki ucun kapanmaması çok daha seyrektir, ama aynı mantıkla açıklanır.

Üst uçta, göğüs duvarı orta hatta kapanmazsa, göğüs kemiği, sternum, iki yarısı birleşmeden kalır. En ağır biçimde kalp göğüs duvarının dışında, açıkta yer alır. Alt uçta, göbeğin altındaki karın duvarı ile idrar kesesinin ön duvarı kapanmazsa, kesenin iç yüzü karnın alt bölümünde dışarıda kalır; buna mesane ekstrofisi denir. Bu tabloda iki yandaki musculus rectus abdominis aşağıda birbirinden ayrık kalır, kasık kemikleri önde birleşmez ve dış üreme organları da etkilenir. Bir kapanmanın tamamlanmaması, onun üzerine kurulacak yapıları da etkiler; bu ilke nöral tüpte omur kemerleri için geçerliydi, burada kas, kemik ve organ duvarları için geçerlidir.

Dilin sınırı

Bu tablolar gerçek bebekleri ve aileleri ilgilendirir. Anlatırken süreç tarif edilir, kişi tarif edilmez. "Bozuk kapanma" ya da "kusurlu duvar" yerine "kapanmamış", "tamamlanmamış" gibi süreci anlatan kelimeler kullanılır. Gastroşizisin genç annelerde daha sık görülmesi bir sıklık bilgisidir, bir suçlama değildir. Bir zincirin tamamlanmaması çok sayıda etkenden doğar ve bunların büyük bölümü kimsenin denetiminde değildir. Bir süreci açıklamak, sonucundan birini sorumlu tutmak değildir. Doğumun yeri, zamanı, tedavinin sırası ve kararları hekimlerle ailenin birlikte yürüttüğü işlerdir.

Kendin dene

Toparlayalım

• Bir kapanmanın tamamlanmadan kalabileceği yer en son vardığı yerdir; karın duvarında bu yer anulus umbilicalis'in çevresidir.
• Omfaloselde bağırsak kordondan geri dönmemiştir; organlar amniyon ve peritoneum'dan oluşan bir kesededir ve funiculus umbilicalis kesenin tepesinden çıkar.
• Omfaloselde kalp, kromozom ve başka sistem farklılıkları sıktır; kalp incelemesi ve genetik değerlendirme önerilir.
• Gastroşiziste açıklık çoğunlukla kordonun sağındadır, kordon olağan yerindedir ve bağırsaklar zarsızdır.
• Gastroşiziste amniyon sıvısıyla temas eden bağırsak kalınlaşır ve yapışır; sorunlar çoğunlukla bağırsakla sınırlıdır.
• Doğumda zarsız bağırsak steril bir torbayla korunur ve damar sapının bükülmesi önlenir.
• Göbek fıtığı deriyle örtülüdür ve çoğu kendiliğinden kapanır; üst uçta sternum yarığı, alt uçta mesane ekstrofisi görülebilir.
• Bir süreci açıklamak, sonucundan birini sorumlu tutmak değildir; anlatırken süreç tarif edilir, kişi tarif edilmez.

Bu derste karın duvarının kapanmasının tamamlanmadığı durumları gördük ve embriyonun kendi gövdesinin kuruluşunu tamamladık. Bir sonraki derste embriyonun dışındaki en büyük yapıya bakacağız: trofoblastın içinde açılan küçük boşluklardan büyüyerek kendi damarı, yüzeyi ve ömrü olan bir organa dönüşen plasentanın, anneden gelen kaynakla bebeğin ihtiyacını buluşturmak zorunda olduğu hâlde iki dolaşımı neden hiçbir zaman karıştırmadığını ve bu iki zorunluluğun neden çok geniş bir yüzey ile çok ince bir ayırıcıyla çözüldüğünü göreceğiz. Plasentanın Temel Yapısı.