Fetal Şantların Kalıcı Olması

Açılış

Gebeliğin yirmi sekizinci haftasında doğan bir bebek, yenidoğan yoğun bakım ünitesinde dördüncü gününü geçirmektedir. İlk günlerde solunum desteği azaltılabilmişken şimdi yeniden artırılması gerekir. Hemşire bebeğin nabızlarının olağandan güçlü, adeta zıplar gibi olduğunu fark eder. Hekim göğsü dinlediğinde, sol göğsün üst bölümünde kalp atımları boyunca kesintisiz süren bir üfürüm duyar. Kalp ultrasonunda akciğer atardamarı ile büyük atardamar arasındaki kanalın hâlâ geniş açık olduğu, ama içinden akan kanın doğumdan önceki yönün tersine, büyük atardamardan akciğer atardamarına doğru aktığı görülür. Sol kulakçık ve sol karıncık genişlemiştir. Aynı hastanenin erişkin servisinde ise otuz sekiz yaşında bir dalgıç, bir dalıştan sonra gelişen geçici konuşma bozukluğu nedeniyle yatmaktadır; onun kalbinde, bütün yaşamı boyunca hiçbir yakınmaya yol açmamış, kulakçıklar arasında kapanmamış bir kapak bulunur. İki hastada da doğumdan önce açık olması gereken bir yol kapanmamıştır, ama "kapanmamış" kelimesi ikisinde aynı şeyi anlatmaz.

Doğumdan sonra kapanması gereken bir yolun kapanmaması ne anlama gelir? Açık kalan bir yolda kan neden doğumdan önceki yönün tersine akar? Ve bu ters akış kalbe ve akciğerlere ne yükler?

Bu derste ne olacak

Önce kapanmamanın iki ayrı anlamını, yalnızca yapının açık kaldığı durumu ve akışın da sürdüğü durumu ayıracağız. Sonra açık kalan bir yolda akış yönünün neden tersine döndüğünü çıkaracağız. Ardından bu ters akışın devrelere yüklediği işi ve yıllar içinde nasıl bir zincir başlatabildiğini açıklayacağız. Son olarak kapanmamanın neden ayrı bir olay değil, aynı basınç kuralının sonucu olduğunu ve bu konuda kullanılan dilin sınırlarını inceleyeceğiz.

Sıfır noktası

Mekanizma

Kapanmamanın iki anlamı

Ders 04-50'de kestirme yolların kapanmasının iki aşamalı olduğunu gördük: önce işlev durur, sonra yapı kapanır. Kapanmanın iki aşaması olduğuna göre, kapanmamanın da tek bir anlamı olamaz. "Kapanmadı" cümlesi, hangi aşamanın gerçekleşmediğini söylemedikçe eksiktir.

Bir durumda işlev durmuştur ama yapı kapanmamıştır. Kan o yolu olağan koşullarda kullanmaz, ama yol hâlâ yerindedir ve koşullar değişirse kullanılabilir. Yetişkinlerin önemli bir bölümünde, yaklaşık dörtte birinde, kulakçıklar arasındaki kapağın, septum primum'un, sert kenara, septum secundum'a, kaynaşması tamamlanmamıştır. Sol kulakçıktaki basınç sağdakinden yüksek olduğu sürece kapak kapalı durur ve kan geçmez. Bu durum çoğunlukla hiçbir yakınmaya yol açmaz ve başka bir neden için yapılan bir incelemede rastlantıyla bulunur.

Öbür durumda hem işlev hem yapı sürmektedir: yol açıktır ve kan içinden akar. Açılıştaki prematüre bebekteki ductus arteriosus böyledir. Kanalın kas duvarı, olgunlaşmadığı için oksijene yeterince güçlü yanıt veremez ve kanal açık kalır.

İki durum yapısal olarak farklıdır. Birinde kapalı duran bir kapak, öbüründe içinden sürekli kan akan bir kanal vardır.

Akış neden ters yöne döner

Doğumdan önce ductus arteriosus'ta kan akciğer atardamarından büyük atardamara akıyordu, çünkü akciğer tarafının basıncı yüksekti. Doğumda bu denge tersine döner: akciğer damar direnci düşer, büyük dolaşımın direnci yükselir. Kanal açık kalırsa, kan artık yüksek basınçlı taraftan düşük basınçlı tarafa, büyük atardamardan akciğer atardamarına, truncus pulmonalis'e, doğru akar.

Kanalın kendisi değişmemiştir; değişen, iki ucundaki basınçtır. Açık bir yolda kanın yönünü yolun kendisi değil, iki ucu arasındaki basınç farkı belirler. Kan her kalp atımında, hem kasılmada hem gevşemede bu yöne aktığı için, açılıştaki hekimin duyduğu üfürüm kesintisizdir.

Ters akışın devrelere yüklediği

Büyük atardamardan kanala kaçan kan, bedene ulaşmadan akciğerlere gider. Akciğerlerden geçtikten sonra sol kulakçığa, atrium sinistrum'a, oradan sol karıncığa döner ve yeniden büyük atardamara pompalanır. Bu kan bir tur boşuna dönmüştür. Sol karıncık, bedenin ihtiyacı olan kanı pompalamanın yanında, bu boşuna dönen kanı da pompalamak zorunda kalır. Sol kulakçık ve sol karıncık bu fazla hacim yüzünden genişler.

Akciğerler de olması gerekenden fazla kan alır. Prematüre bebekte bu fazla kan akciğerleri sıvıyla yükler ve solunumu zorlaştırır; açılıştaki bebeğin solunum desteğinin yeniden artırılması gerekmesinin nedeni budur. Bedenin büyük dolaşımından kanala kaçan kan, bağırsaklara ve böbreklere gitmesi gereken kandan eksilir. Büyük atardamarın kalp gevşerken kanala boşalması, nabızların güçlü ve zıplayıcı hissedilmesine yol açar.

Ters akış yıllarca sürerse, akciğer damarları fazla kana ve yüksek basınca karşı duvarlarını kalınlaştırarak yanıt verir. Damarlar daralır ve akciğer tarafındaki direnç yeniden yükselir. Direnç büyük dolaşımınkini geçtiğinde akışın yönü yeniden döner: kan bu kez akciğer atardamarından büyük atardamara, sağdan sola akar. Oksijeni az kan büyük atardamarın kanal sonrasındaki bölümüne geçtiği için, kişinin bacakları ve ayak parmakları morarır, elleri ise pembe kalır. Bu aşamada akciğer damarlarındaki değişiklik kalıcıdır ve kanalı kapatmak artık yarar sağlamaz.

Klinik bağ: iki anlam, iki yaklaşım

Prematüre bebeklerde açık kalan kanal sık görülür, çünkü kanalın kas duvarı olgunlaşmamıştır: oksijene daha zayıf yanıt verir ve onu gevşek tutan prostaglandine daha duyarlıdır. Kanal küçükse ve bebek iyi durumdaysa çoğu zaman kendiliğinden kapanır. Büyük bir kanal bebeği zorluyorsa, prostaglandin yapımını bastıran ilaçlarla kanalın kasılması sağlanabilir; Ders 04-49'da gebelikte kaçınılan aynı ilaç grubu, burada aynı mekanizma yüzünden tedavi olarak kullanılır. İlaçla kapanmayan kanallar kalpte kateterle yerleştirilen bir tıkaçla ya da ameliyatla kapatılır. Daha büyük çocuklarda ve erişkinlerde fark edilen açık kanallar da, akciğer damarları kalıcı olarak değişmeden önce kapatılır.

Yalnızca yapısı açık kalan kapakta ise yaklaşım farklıdır. Bu kapak çoğu insanda bütün yaşamı boyunca kapalı durur ve bir şey gerektirmez. Ama öksürme, ıkınma ya da ağır kaldırma gibi göğüs içi basıncı ve sağ kulakçıktaki basıncı kısa süre için yükselten anlarda kapak sola doğru itilebilir. Bacak toplardamarlarında oluşmuş bir pıhtı bu anda kalbin sağından soluna geçerse, akciğerlerin süzgecini atlayarak beyne ulaşabilir. Genç yaşta açıklanamayan bir inme geçiren bazı kişilerde bu yol araştırılır. Açılıştaki dalgıçta dalıştan çıkışta kanda oluşan küçük gaz kabarcıkları aynı yoldan sol tarafa geçerek beyne ulaşmıştır. Böyle bir kapağın kapatılıp kapatılmayacağı, kişinin yaşına, geçirdiği olaya ve başka risklere göre hekimlerce değerlendirilir.

Bu iki durumdan ayrılması gereken bir tablo da kulakçıklar arasındaki duvarda gerçek bir doku eksikliği bulunmasıdır. Burada kapak kapanmamış değildir; kapağın kendisi ya da dayandığı kenar yeterince gelişmemiştir. Doğumdan sonra kan bu açıklıktan da soldan sağa akar ve sağ kalbe ve akciğerlere fazla hacim yükler.

Kapanmama ayrı bir olay değildir

Bu derste görülen her durum, doğumdaki kapanmayı da yöneten tek bir kuralın sonucudur: açık bir yolda kanın yönünü ve miktarını iki ucu arasındaki basınç farkı belirler. Doğumdan önce bu kural kanı sağdan sola akıtıyordu. Doğumdan sonra yol açık kalırsa aynı kural kanı soldan sağa akıtır. Yıllar sonra akciğer basıncı yükselirse aynı kural kanı yeniden sağdan sola akıtır. Kapalı duran bir kapak, sağ taraftaki basınç bir an için yükseldiğinde, yine aynı kural yüzünden açılır. Kapanmama yeni bir düzenek değil, kapanmayı sağlayan düzeneğin tamamlanmamış hâlidir.

Kapsam ve dil

Bu ders bir yolun açık kalmasının yapısal sonuçlarını anlatır. Hangi kanalın ya da kapağın ne zaman ve hangi yöntemle kapatılacağı, çocuk kardiyologları, kalp cerrahları, nörologlar ve hastalar ya da aileleri tarafından birlikte verilen kararlardır. Prematüre doğum ve kapanmama annenin ya da bebeğin bir kusuru değildir. Anlatırken süreç tarif edilir, kişi tarif edilmez. "Kalpte delik" gibi her durumu tek bir kalıba sokan ifadeler yerine, hangi yolun hangi aşamada açık kaldığını söyleyen ifadeler kullanılır.

Kendin dene

Toparlayalım

• Kapanmanın iki aşaması olduğu için kapanmamanın iki anlamı vardır: yalnızca yapının açık kalması ya da hem yapının hem akışın sürmesi.
• Yetişkinlerin yaklaşık dörtte birinde septum primum ile septum secundum kaynaşmamıştır; kapak olağan koşullarda kapalı durur.
• Doğumdan sonra açık kalan ductus arteriosus'ta kan büyük atardamardan truncus pulmonalis'e, soldan sağa akar; üfürüm kesintisizdir.
• Soldan sağa akış atrium sinistrum ile sol karıncığa ve akciğerlere fazla hacim yükler; prematüre bebeklerde solunumu zorlaştırır.
• Uzun süren şant akciğer damarlarını kalıcı olarak daraltabilir ve akış sağdan sola döner; bacaklar morarır.
• Prematüre bebeklerde kanal prostaglandin yapımını bastıran ilaçlarla, gerekirse kateter ya da ameliyatla kapatılır.
• Yalnızca yapısı açık kapak, sağ basıncın kısa süre yükseldiği anlarda pıhtının ya da gaz kabarcığının beyne geçmesine izin verebilir.
• Bütün durumlar aynı kuralın sonucudur: açık bir yolda akışı iki uç arasındaki basınç farkı belirler.

Bu derste fetal dolaşımın kestirme yollarının kapanmamasının iki anlamını gördük ve dolaşım bölümünü tamamladık. Bir sonraki derste kursun son bölümüne geçip zaman eksenine döneceğiz: şimdiye kadar tek tek incelediğimiz organların temel planlarının gelişimin tamamına değil, kısa ve sıkışık bir aralığa yayıldığını, bir organın kurulması ile büyümesinin neden farklı işler olduğunu ve organların neden aynı anda değil kendi pencerelerinde kurulduğunu göreceğiz. Organogenez Dönemi.